由于患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏，这是一种由于第十二对常染色体基因突变而造成的隐性遗传性疾病。使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，并同时发生另一些有害的异常产物（如苯乙酸、苯乳酸、苯丙酮酸）从而影响患儿正常的脑发育（ 6 岁以前）发生神经系统损害，造成患儿聪慧。每一百毫升牛奶中含有 150 毫克的苯丙氨酸（每一百毫升的母乳只含 50 毫克）因此这类患儿不适合喝牛奶或普通奶粉。以上三类婴幼儿中，这类情况是最为特殊的但相对发病率也较低，国约为 1/16500

第一种：乳糖不耐受症的儿童　

所含的碳水化物均为乳糖，无论是人乳还是牛乳。其甜度仅约为蔗糖的六分之一。有的小儿由于先天性代谢缺陷，肠道内乳糖酶活力不足，喝了乳制品后因无法把乳糖分解成葡萄糖及半乳糖，以致大量的乳糖进入大肠，大肠中的细菌便把乳糖分解成二氧化碳和氢气，因而出现腹胀、放屁、腹绞痛甚至腹泻等症状。

第二种：过敏体质婴幼儿

喝了牛奶后容易引起腹泻、不消化甚至荨麻疹 ( 俗称 “ 风疹块 ” 等过敏反应。这类婴幼儿并不多见，这类婴幼儿对牛奶中的蛋白质过敏。由于牛奶中蛋白质含量达 3.5% 人乳仅 1.1% 这类婴幼儿自身又对异种蛋白质过敏。其发生率大约只有 0.1%

第三种：苯丙酮尿症（ PKU 患儿　
 

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