小阴茎的发病原因

　　小阴茎的病因有：①促性腺激素分泌不足的性腺功能减退(hypogonadism);②促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;③原发性小阴茎

　　1.促性腺激素分泌不足的性腺功能减退

　　(1)脑组织结构异常：无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能即使脑垂体发育正常由于无促性腺激素释放激素致使睾酮分泌少造成小阴茎先天性脑垂体不发育部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎此外还导致其他系统的多发畸形

　　(2)无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏：此类原因引起的小阴茎比前者多见具体病因不清多为各种综合征如Kallmann帕德维利综合征(Prader-Willi)Lawrence-Moon-Beidel综合征等常伴有多发畸形据研究与染色体基因异常有关还有因内分泌生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素黄体生成激素等缺乏症

　　2.促性腺激素分泌过多的性腺功能减退 这类病人的下丘脑垂体分泌功能均正常只是在妊娠后期睾丸出现退行性变而致睾酮分泌减少通过负反馈途径而致促性腺激素分泌过多引起小阴茎的原因主要在睾丸本身如先天性睾丸缺如睾丸下降不全等有的病人睾丸正常但其黄体生成激素受体异常以至不能分泌足量睾酮此外需注意有无性别异常

　　3.原发性小阴茎 除上述原因外还有少部分病人下丘脑-垂体-睾丸轴激素分泌正常但有小阴茎畸形到了青春期又多能增长病因不清楚推测有可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟一过性睾酮分泌下降等原因也有少部分患者可能为雄激素受体异常

　　小阴茎病人可有性染色体异常如Klinefelter综合征(47XXY)多X综合征(48XXXY及49XXXXY)多染色体(69XXY三倍体)畸形